نبذة مختصرة : La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es el trastorno autoinmunitario más común en niños, caracterizado por un bajo recuento de plaquetas que se produce en ausencia de enfermedad subyacente (1), con una incidencia estimada de 2.2-5.3 por cada 100,000 niños de edad <18 años, cada año (2)(3). El objetivo principal del estudio fue realizar un análisis clínico prospectivo de la historia natural de la enfermedad en nuestra población, con el fin de identificar cuáles son las variaciones propias de nuestra región y compararlos con los hallazgos de la literatura mundial. Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal, prospectivo con un análisis de la cohorte de pacientes con diagnóstico confirmado de trombocitopenia inmune primaria que asistieron a la Fundación Hospital de la Misericordia entre diciembre de 2018 y agosto de 2020. Se analizó una cohorte de 56 pacientes de los cuales el sexo más frecuente fue el femenino con 53,6%, la mediana de edad fue de 5 años (RIQ 8,7), diagnóstico realizado en su mayoría (64.3%) por pediatría. El desencadenante previo asociado detectado en mayor proporción fue la rinofaringitis viral (32.1%), los síntomas y signos predominantes fueron malestar general, petequias, hematomas y epistaxis. Se evidenció pobre uso de la escala de severidad de sangrado (5.3%). El tratamiento más utilizado fue la inmunoglobulina (85.7%), seguido del tratamiento combinado (IgG + corticoide) (16,4%), la tasa de cronicidad fue de un 1.8%, y de consultas por nuevos episodios fue de 19,6%. podemos concluir que nuestra presentación clínica se aproxima a la literatura mundial, con baja prevalencia de manifestaciones inusuales y baja severidad, sin embargo, el tratamiento asignado a los pacientes no es en su mayoría el recomendado por las guías de práctica de manejo institucionales. Palabras clave: trombocitopenia inmune primaria PTI, inmunoglobulina G, corticoides. ; Primary immune thrombocytopenia (ITP) is the most common autoimmune disorder in children, characterized by a low platelet count that occurs ...
Relation: Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood. 2011;117(16):4190–207.; Kühne T. Diagnosis and management of immune thrombocytopenia in childhood. Hamostaseologie. 2017;37(1):36–44.; Grimaldi-Bensouda L, Nordon C, Leblanc T, Abenhaim L, Allali S, Armari-Alla C, et al. Childhood immune thrombocytopenia: A nationwide cohort study on condition management and outcomes. Pediatr Blood Cancer. 2017;64(7):1–8.; Yong M, Schoonen WM, Li L, Kanas G, Coalson J, Mowat F, et al. Epidemiology of paediatric immune thrombocytopenia in the General Practice Research Database. Br J Haematol. 2010;149(6):855–64.; Perera M, Garrido T. Advances in the pathophysiology of primary immune thrombocytopenia. Hematology. 2017;22(1):41–53.; Semple JW, Aslam R, Kim M, Speck ER, Freedman J. Brief report Platelet-bound lipopolysaccharide enhances Fc receptor – mediated phagocytosis of IgG-opsonized platelets - Hematology - 2007.pdf. 2018;109(11):4803–6.; Investigaci GDE, Oncohematolog DE, Unal T. De Trombocitopenia Inmune Primaria ( Pti ) En Población Pediátrica. 2018; Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: Report from an international working group. Blood. 2009;113(11):2386–93.; Sanz-Alonso M.A VG V. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI [Internet]. Vols. 249-1o, Sociedad Española de Pediatría y Hematología. Barcelona. 2011. 49 p. Available from: http://www.sehh.es/documentos/40/Guia PTI.pdf; Provan D, Stasi R NA et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia Drew. Blood. 2010;115(2):168–87.; Kuter BJ, Brown M, Wiedmann RT, Hartzel J, Musey L. Safety and immunogenicity of M-M-RII (Combination Measles-Mumps-Rubella Vaccine) in clinical trials of healthy children conducted between 1988 and 2009. Pediatr Infect Dis J. 2016;35(9):1011–20.; Villadiego García, V. V. (2020). Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI) en un hospital de referencia de Bogotá Colombia de diciembre de 2018 a agosto de 2020 [Tesis de especialidad, Universidad Nacional de Colombia]. Repositorio Institucional; https://repositorio.unal.edu.co/handle/unal/79221
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