نبذة مختصرة : Introdução: A deficiência de Fibrinogênio é uma coagulopatia rara, com prevalência aproximada de 1:1.000.000, ela pode ser quantitativa (hipo/afibrinogenemia) ou qualitativa, disfibrinogenemia. As manifestações clínicas são variáveis, e costumam estar associadas ao nível sérico de fibrinogênio, sendo o mais comum sangramentos mucosos, hematomas musculares e eventualmente hemartroses, e no caso da afibrinogenemia o risco de sangramento intracraniano. Já as disfibrinogenemias além do risco de sangramento, apresentam risco de complicações trombóticas. Apesar de raro, existem relatos na literatura de pacientes com hipo/afibrinogenemia que também apresentam trombose de repetição. O manejo destes pacientes é extremamente desafiador, pois envolve muitas vezes o uso de concentrado de fibrinogênio assim como anticoagulação. Objetivo: relato de caso e revisão da literatura sobre alternativas de tratamento para o paciente com hipo/disfibrinogenemia e complicações trombóticas. Relato de caso: MAS, masculino, 32 anos, história de diagnóstico de afibrinogenemia desde o nascimento, por sangramento prolongado em coto umbilical. Apresentava na infância quadro de sangramento gengival, epistaxe e hematomas pós traumas, manejadas com transfusão de PFC e crioprecipitado. Em 2011 diagnosticado HAS secundária a estenose de artéria renal direita. Aos 24 anos, em 2015, teve queda de escada com hemartrose de quadril e hematoma de quadríceps esquerdo. Em 2016 apresentou AVC hemorrágico. Em 2018 apresentou novo hematoma muscular em gastrocnêmio direito e no mesmo ano novo AVC hemorrágico, com necessidade de neurocirurgia. Neste momento chega ao hemocentro com dosagem de Fibrinogênio de
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