Tumor disembrioplástico neuroepitelial: relato de caso Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: case report

O tumor disembrioplástico neuroepitelial (TDN) é entidade tumoral relativamente nova que foi descrita pela primeira vez por Daumas-Duport et al. em 1988 e foi incorporado à classificação de tumores cerebrais da Organização Mundial da Saúde em 1993. Os autores apresentam o primeiro caso de TDN relatado na literatura latino-americana. Trata-se de paciente de sexo feminino, com 16 anos, que começou a ter crises convulsivas tipo parciais complexas com generalização secundária aos cinco anos de idade. Usou diversas drogas anti-convulsivas mas nunca obteve total controle clínico das crises epiléticas. O exame físico era normal e não havia alterações neurológicas focais ou de cognição. O exame por ressonância nuclear magnética do crânio mostrou tumor no lobo temporal esquerdo. A paciente foi submetida a craniotomia e a ressecção tumoral foi completa. Os cortes histológicos apresentavam proliferação neuroglial atípica condizente ao TDN. O estudo imunohistoquímico pela técnica de avidina-biotina peroxidase revelou positividade para proteína glial fibrilar ácida e proteína S 100 no componente astrocitário e enolase neurônio específica e sinaptofisina no componente neuronal.Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) is a relatively new neuroepithelial neoplasm that was first described by Daumas-Duport et al. in 1988. It was incorporated in the revised World Health Organization classification of brain tumors in 1993. The authors present the first case of DNT reported in the Latin-American literature. A 16-year-old woman had been found at age of five years to have complex partial seizures accompanied by secondary generalization. She was treated with various anti-epileptic drugs but always with incomplete control of seizures activity. Neurological examination was normal. Magnetic resonance imaging demonstrated a lesion in the left temporal lobe. She underwent a craniotomy with complete resection of the tumor. Histological study showed atypical neuroglial proliferation characteristic of DNT. Monoclonal antibody immunostaining for glial fibrillary acidic protein and S-100 protein confirmed the glial component, and neuronal specific enolase and synaptophysin emphasized the neuronal component.