نبذة مختصرة : Objetivo: A odontologia corresponde a uma ciência que estuda os diversos aspectos do aparelho estomatognático, incluindo suas peculiaridades e condições raras, desse modo, esse estudo objetivou realizar uma revisão de literatura acerca da Síndrome de Berardinelli-Seip (SBS) e sua condição de saúde oral. Métodos: Para a realização da revisão, foram realizadas buscas nas bases de dados LILACS, MEDLINE, SciELO, PubMed e BBO, utilizando os descritores “berardinelli and carie”, “berardinelli and periodontal diseases” e “berardinelli and malocclusion” . Foram incluídos na pesquisa artigos publicados a partir de 1954 até o ano 2013, escritos em português, inglês e/ou espanhol, que se enquadravam em relato de caso, estudo de série de casos, estudos seccionais, ensaios clínicos, coortes e/ou casos controles que estavam relacionados à condição de saúde bucal e aspectos dentofaciais dessa população. Resultados: Após a realização das buscas, três artigos foram encontrados de acordo com os critérios de inclusão estabelecidos e revelaram que os portadores apresentam um alto índice de doenças periodontais, como gengivite, bolsas periodontais profundas e perda de inserção gengival significativas. O alto índice de cárie também foi relevante, bem como foi verificado presença de oclusopatias, como mordida aberta anterior, classe I e classe II esquelética de Angle e apinhamento severo. Conclusão: Os indivíduos que possuem a SBS apresentam condição de saúde oral relativamente pobre. No entanto, o número de estudos é limitando, demonstrando a necessidade de mais pesquisas relacionadas a esse grupo.
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