Contributors: MethodS in Patients-centered outcomes and HEalth ResEarch (SPHERE); Université de Tours (UT)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Nantes Université - UFR des Sciences Pharmaceutiques et Biologiques (Nantes Univ - UFR Pharmacie); Nantes Université - pôle Santé; Nantes Université (Nantes Univ)-Nantes Université (Nantes Univ)-Nantes Université - pôle Santé; Nantes Université (Nantes Univ)-Nantes Université (Nantes Univ); Service Dermatologie CHU Toulouse; Pôle Clinique des Voies respiratoires CHU Toulouse; Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse); Pathogenesis and Control of Chronic and Emerging Infections (PCCEI); Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université des Antilles (UA)-Etablissement français du don du sang Montpellier -Université de Montpellier (UM); Institut Necker Enfants-Malades (INEM - UM 111 (UMR 8253 / U1151)); Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Cité (UPCité); Maison de la dermatologie; CHU Dijon; Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon); Service de dermatologie, vénéreologie et cancérologie cutanée Hôpital de la Timone - APHM; Aix Marseille Université (AMU)-Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital de la Timone CHU - APHM (TIMONE); Physiopathologie des Adaptations Nutritionnelles (PhAN); Institut National de Recherche pour l’Agriculture, l’Alimentation et l’Environnement (INRAE)-Nantes Université - UFR de Médecine et des Techniques Médicales (Nantes Univ - UFR MEDECINE); Centre Hospitalier Universitaire de Nice (CHU Nice); Institut de recherche en santé, environnement et travail (Irset); Université d'Angers (UA)-Université de Rennes (UR)-École des Hautes Études en Santé Publique EHESP (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes (Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique); Centre Hospitalier Universitaire de Rennes CHU Rennes = Rennes University Hospital Pontchaillou; Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy (CHRU Nancy); Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours); Department of Pharmacology, Toxicology and Pharmacovigilance, University Hospital of Limoges, Limoges, France.; Université de Poitiers – UFR Santé Faculté de Médecine et de Pharmacie (UFR Santé Poitiers ); Université de Poitiers = University of Poitiers (UP); Service de Pédiatrie, CHUR Poitiers; Centre hospitalier universitaire de Poitiers = Poitiers University Hospital (CHU de Poitiers La Milétrie ); Imaging, Brain & Neuropsychiatry (iBraiN); Université de Tours (UT)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM); Département de Pharmacologie CHRU Tours; Centre d’Investigation Clinique Tours CIC 1415 (CIC); Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)-Hôpital Bretonneau-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM); CHU Trousseau Tours; Service d'hématologie Tours; Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)-Hôpital Bretonneau; French Ministry of Social Affairs and Health
نبذة مختصرة : International audience ; Slow-flow vascular malformations (VMs), especially those with venous components, can be complicated by localized intravascular coagulopathy (LIC), responsible for pain and impaired quality of life. Several studies have shown the effectiveness of mTOR inhibitors (especially sirolimus) on slow-flow VMs but its effect on coagulation has been poorly studied, especially in children. Our study shows that venous and combined VMs are associated with coagulation abnormalities and provides novel evidence that sirolimus improves coagulopathy in venous malformations. However we did not clearly evidence predictive biomarkers of response to sirolimus but this is the first study attempting to highlight predictive markers of response to sirolimus.
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