Blastik Plazmasitoid Dendritik Hücreli Neoplazi: Tek Merkez Deneyimi

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare malignancy with skin tropism. the entity was recently defined and the diagnosis is generally made by skin biopsies. It is necessary to apply appropriate immunohistochemistry to recognize this rare entity. There is no consensus on therapy and the survival rates are low. the aim of this study is to describe the clinical and histopathological features of BPDCN. We retrospectively reviewed 8 BPDCN cases of the Cerrahpaşa Medical Faculty diagnosed between 2005 and 2019. We documented the clinical findings, histopathologic diagnoses, and outcomes. the mean age of the patients was 58.7 years (range=11-86 years), and 7 patients were male. the patients presented with erythematous or purple papules, plaques, and papulonodular or nodular cutaneous lesions. Two had lymphadenomegaly at presentation. in microscopic evaluations, tumor cells infiltrated the entire dermis with a clear-cut subepidermal Grenz zone in all cases. CD4, CD56, and CD123 were the most frequently expressed immunohistochemical markers. the median follow-up of 7 cases was 14 months, ranging from 6 to 48 months. Three patients died of the disease, while 4 patients were still alive. Out of 7 patients, 5 received chemotherapy. We found that the outcomes of some patients were different from others but we did not link any distinct clinical or histopathological characteristics to these different outcomes. Blastik plazmasitoid dendritic hücreli neoplazi (BPDCN) nadir görülen, malign bir tümördür. Bu antite son yıllarda tanımlanmış olup, tanı genellikle deri biyopsisinde uygun immunhistokimya panelinin uygulanması ile konulur. Tedavi konusunda tam bir fikir birliği yoktur ve beklenen yaşam süresi kısadır. Bu çalışmanın amacı BPDCN’nin klinik ve histopatolojik özelliklerinin tanımlanmasına katkıda bulunmaktır. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi’nde 2005 ile 2014 yılları arası tanı almış olan 8 olgu geriye dönük olarak incelenmiştir. Kliniğe başvuru bulguları, histopatolojik tanı ve klinik gidiş incelenmiştir. Olguların ortalama yaşı 58,7 (11-86) olup, 7 olgu erkektir. Başvuru şikayeti eritematöz ya da mor renkli papül, plak, papülonodül ya da nodüler deri lezyonlarıdır. İki olguda başvuru sırasında lenfadenomegali mevcuttur. Mikroskobik olarak tümör hücreleri subepidermal grenz zon bırakarak tüm dermisi infiltre etmektedir. CD4, CD56 ve CD123 en sık eksprese olan immünhistokimyasal işaretleyicilerdir. Yedi olguda median takip süresi 14 ay (6-48 ay) olup 3 olgu hastalığa bağlı kaybedilmiş, 4 olgu hayattadır. Yedi olgunun 5 tanesi kemoterapi almıştır. Olguların bir kısmında diğerlerine göre farklı klinik gidiş gözlenmiştir, ancak bu durum incelenen klinik ve histokimyasal bulgularla ilişkilendirilememiştir.