Endocrine Complications in Pediatric Beta-Thalassemia Major Patients: A Single-Center Experience.

Pediatrik Beta Talasemi Major Hastalarında Endokrin Komplikasyonlar: Tek Merkez Deneyimi. (Turkish)

Background: Our aim was to identify risk factors and clinical correlates of endocrine complications in β-thalassemia major (BTM) patients. Materials and methods: This was a retrospective study carried out in the pediatric hematology and pediatric endocrinology departments of a tertiary healthcare institution with the medical data of 249 children with BTM (108 females, 43.4%; 141 males, 56.6%) with a median age of 7.17 (2 -17.8) years. Baseline descriptive, clinical features including endocrine complications and laboratory data were noted. Correlation between the presence of endocrine complications and demographic, clinical, and laboratory variables were sought. The effects of age, gender, race, height, weight, and splenectomy on endocrine complications were evaluated separately in each complication group. Results: Vitamin D deficiency/insufficiency is the most common endocrine complication (41.7%). According to Turkish children, Syrian children had also significantly lower vitamin D concentration (p=0.001). At least one endocrinopathy was reported in the majority of BTM patients (67.9%). Accordingly, pubertal status (p=0.014) and Syrian nationality (p=0.007) had significant impacts on TSH levels. Syrian children and those with delayed puberty had greater likelihood for subclinical or evident hypothyroidism. The likelihood of suffering from at least one endocrine complication was higher in older children (p=0.042) and those with Syrian nationality (p=0.025) Conclusion: Disorders of endocrine and metabolic nature are common in children with BTM. Early detection and protocol-based multidisciplinary management of these disorders constitute the most suitable strategies to increase patients' quality of life. Surveillance, early detection and treatment, and collaborative follow-up with a multidisciplinary team are the key points in the reduction of the severity and frequency of endocrine complications as well as optimization of therapeutic outcomes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: β-talasemi major (BTM) hastalarında endokrin komplikasyonların risk faktörlerini ve klinik korelasyonlarını araştırmayı amaçladık. Materyal ve Metod: Bu retrospektif çalışma, ortanca yaşı 7.17 olan BTM'li 249 çocuğun (108 kadın, %43.4; 141 erkek, %56.6) tıbbi kayıtlarından elde edilen veriler kullanılarak üçüncü basamak bir bakım merkezinin pediatrik hematoloji ve pediatrik endokrinoloji bölümlerinde gerçekleştirildi. (2-17.83 yaş). Demografik veriler, endokrin komplikasyonları ve laboratuvar verilerini içeren klinik özellikler kaydedildi. Endokrin komplikasyonlarının varlığı ile demografik, klinik ve laboratuvar değişkenleri arasındaki ilişki araştırıldı. Yaş, cinsiyet, ırk, boy, kilo ve splenektominin endokrin komplikasyonlar üzerindeki etkileri her komplikasyon grubunda ayrı ayrı değerlendirildi. Bulgular: D vitamini eksikliği/yetersizliği en sık görülen endokrin komplikasyon olarak bulundu (%41,7). Suriyeli çocuklarda D vitamini düzeyi istatistiksel anlamlı derecede daha düşüktü. Puberte durumu ve Suriye uyruklu olma TSH düzeyleri üzerinde istatistiksel olarak anlamlı etkiye sahip olarak bulundu (p değerleri sırasıyla; p=0,001, p=0.007) . Suriyeli çocuklar ve ergenlik gecikmesi olanlarda, subklinik veya belirgin hipotiroidizm daha fazla saptandı. En az bir endokrin komplikasyon görülme olasılığı ileri yaşta ve Suriye uyruklu olanlarda daha yüksekti (p değerleri sırasıyla; p=0.042, p=0.025). Sonuç: BTM'li çocuklarda endokrin ve metabolik bozukluklar çok yaygındır. Bu bozuklukların erken tespiti ve standart protokollerle multidisipliner yönetimi, bu hastalara daha iyi bir yaşam kalitesi sağlamak için en uygun stratejidir. Düzenli sürveyans, erken tanı, tedavi ve multidisipliner bir ekibin işbirliği ile takip, endokrin komplikasyonların şiddetinin ve sıklığının azaltılmasının yanı sıra terapötik sonuçların optimizasyonunda kilit noktalardır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Journal of Harran University Medical Faculty / Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi is the property of Harran University Medical Faculty and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)