- Alternate Title:
HEPATITA A, O PATOLOGIE AMENINȚĂTOARE DE VIAȚĂ LA COPIII MICI CU BOALĂ WILSON – PREZENTARE DE CAZ.
- نبذة مختصرة :
Introduction. Hepatitis A is the most common cause of acute hepatitis in children. Wilson disease (WD) is a rare autosomal recessive condition that can result in chronic liver disease. Hepatitis A may be a trigger in the onset of WD. Case presentation. We report the case of a previously healthy 7-year-old girl, admitted in our clinic for upper digestive hemorrhage, jaundice and increased abdomen in volume. The onset of the disease was 1 month before when she was diagnosed with hepatitis A. The laboratory tests at the time of admission pointed out anemia, increased inflammatory biomarkers, conjugated hyperbilirubinemia, hypoalbuminemia, hepatic cytolysis, elevated alkaline phosphatase levels, hyponatremia, and severe coagulopathy. The abdominal ultrasound showed hepatomegaly, inhomogeneous structure, granular echogenicity, with micronodules, diameter of the portal vein 9 mm, altered portal vein pulsatility, splenomegaly and ascites. The upper digestive endoscopy revealed hyperemia and edema of the gastric mucosa, adherent gastric clots, incipient varices of the gastric fornix. The echocardiography showed mild pleural and pericardial effusion. We ruled out hepatitis B, hepatitis C, toxoplasma, rubella, herpes virus, Epstein Barr virus, cytomegalovirus, but also autoimmune hepatitis. Based on the low levels of ceruloplasmin and serum copper, and the positive D-penicilamine test associated to gastric varices and portal hypertension, we established the diagnosis of WD. The ophthalmology and neurological consults found no pathological changes. The patient’s clinical and biochemical evolution was favorable after the initiation of chelation therapy. Conclusion. Though rare, the association between hepatitis A and WD can result in acute liver failure and death, especially in previously healthy children. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
- نبذة مختصرة :
Introducere. Hepatita A este cea mai frecventă cauză de hepatită acută la copii. Boala Wilson (BW) este o patologie autozomal recesivă rară care poate duce la hepatopatie cronică. Hepatita A poate reprezenta un trigger pentru debutul BW. Prezentare de caz. Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 7 ani, fără antecedente personale patologice semnificative, internată în clinica noastră pentru hemoragie digestivă superioară, icter și distensie abdominală. Debutul bolii a fost cu 1 lună anterior internării când a fost diagnosticată cu hepatită A. Analizele de laborator la momentul internării au arătat anemie, reactanți de fază acută pozitivi, hiperbilirubinemie directă, citoliză hepatică, nivel seric crescut al fosfatazei alcaline, hiponatremie și coagulopatie severă. Ecografia abdominală a pus în evidență hepatomegalie, ecostructură hepatică inomogenă, ecogenitate granulară, cu micronoduli, diametrul venei porte de 9 mm, pulsatilitate alterată a venei porte, splenomegalie și ascită. Endoscopia digestivă superioară a arătat hiperemie și edem la nivelul mucoasei gastrice, cu cheaguri aderente la suprafața mucoasei și varice incipiente la nivelul fornixului gastric. Ecocardiografia a evidențiat colecție pleurală și pericardică în cantitate mică. Am exclus hepatita B și C, toxoplasma, rubeola, herpes virus, virusul Epstein Barr, citomegalovirusul și hepatita autoimună. Pe baza nivelurilor scăzute ale ceruloplasminei și cuprului seric, asociate cu testul pozitiv la D-penicilamină, împreună cu varicele gastrice și hipertensiunea portală, am stabilit diagnosticul de BW. Consultul oftalmologic și cel neurologic au fost în relații normale. Evoluția clinică și cea paraclinică a pacientei au fost favorabile după inițierea terapiei chelatoare. Concluzii. Cu toate că este rară, asocierea dintre hepatita A și BW poate duce la insuficiență hepatică acută și deces, în special la copiii fără antecedente patologice. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
Processing Request
No Comments.